Cistinosis nefropática infantil / Nephropathic cystinosis in children

La cistinosis nefropática, rara afección recesiva, se produce por defecto en el transporte lisosomal de cistina, y depósitos de cristales intracelulares en riñón, córnea, y otros tejidos. Constituye la primera causa congénita de síndrome de Fanconi, y evoluciona en la primera década de la vida a insuficiencia renal crónica. El diagnóstico se confirma por una detección de cistina en leucocitos y linfoblastos circulantes. Su tratamiento consiste en la reposición de las pérdidas por la tubolopatía, administración de cisteamina, que depleta cistina y favorece su transporte por la pared lisosomal. El objetivo de la presentación es dar a conocer el primer caso de cistinosis documentado y tratado en Chile. Se presenta el caso de un menor hospitalizado a los quince meses de vida, con desnutrición avanzada, raquitismo clínico, deshidratación severa, acidosis metabólica, hipokalemia e hipofosfemia severas, comprobándose tubulopatía de Fanconi. Se detectó concentración elevada de cistina en polimorfonucleares, confirmando diagnóstico de cistinosis. En tratamiento desde hace dos años con cisteamina oral, muestra excelente evolución pondoestatural y conservación de la función renal, persistiendo la tubulopatía

Agenesia pulmonar unilateral con malformaciones múltiples: reporte de un caso / Unilateral pulmonary agenesis associated with multiple malformations: 1 case report

Se describe un niño con agenesia pulmonar asociada a malformaciones bilaterales múltiples. La agenesia pulmonar es una anomalía congénita rara que debe ser considerada dentro del diagnóstico diferencial del distress respiratorio del recién nacido, en especial con el paciente con malformaciones múltiples. La severidad de los síndromes es variable y el pronóstico depende en gran medida de las anomalías asociadas. El diagnóstico debe confirmarse con TAC de tórax o RNM. El manejo es usualmente conservador, aunque el uso de expansores tisulares para evitar el desplazamiento mediastínico puede ser considerado en pacientes con inestabilidad cardiovascular

Organización de un consultorio de referencia de nutrición infantil integrado a los servicios de salud / Organization of an outpatient clinic in infant nutrition joined to local health service

Los Servicios de Salud pertenecientes al Sistema Nacional de Servicio de Salud han contado tradicionalmente con alguna organización responsable de enfrentar los problemas nutricionales de la infancia en Chile. La disminución de la desnutrición calórico proteínica infantil en los últimos años y el cambio de normativas de evaluación nutricional instaurado por el Ministerio de Salud a partir de 1993 entrega responsabilidades en el tratamiento de los problemas nutricionales a un nivel secundario constituido principalmente por un equipo multiprofesional especializado reunido en un Consultorio de Nutrición Infantil. Dado que es una estructura que está recién organizándose en algunos Servicio de Salud o no existe aún en otros, damos a conocer la experiencia y organización del Consultorio de Nutrición Infantil del Hospital Dr. Sótero del Río adquirida en 20 años de trabajo continuado y algunas proposiciones de organización para enfrentar el perfil epidemiológico de las enfermedades nutricionales de la infancia en los años próximos

Crecimiento, aceptación y tolerancia con una nueva fórmula láctea / Growth, acceptalility and tolerance with a new cow milk formula

Se evaluó, en forma controlada, los efectos sobre el estado nutricional, tolerancia y aceptabilidad de una leche modificada (LPM), en un grupo representativo de lactantes sanos, controlados en los servicios de salud del Area Metropolitana, pareados a un grupo semejante, alimentado con leche de vaca en polvo (LP), con el fin de controlar la posibilidad de incorporarla al PNAC. Del total de lactantes entre 0 y 4 meses de edad, 747 entre 4 y 8 meses y 957 entre 8 y 12 meses. Todos fueron seguidos durante 4 meses con controles antropométricos, de morbilidad, aceptabilidad y tolerancia de la fórmula. Los resultados no mostraron diferencias significativas en crecimiento medido por P/E o P/T (valores entre 95 y 100%de los estándares NCHS). Se vio una leve mayor ingesta de energia y menor de proteínas con LPM. La aparición de signos gastrointestinales fue baja y comparable entre los dos grupos, tanto en la primera cohorte etaria (cólicos 11%con LPM y 8%con LP al primer control; 1,6 vs. 1,0%al segundo control) como en la segunda cohorte etaria (4,3%con LPM vs. 5,3%con LP al primer control); en cambio, durante el primer control, el grupo de 8 a 12 meses alimentado con LPM presentó mayor incidencia de síntomas que GC (cólicos 8%vs. 4%; deposiciones alteradas 9,4%vs. 5,5%, p < 0,001); durante los 3 controles posteriores la diferencia no fue significativa. La aceptabilidad aguda, medida como porcentaje de exclusiones de niños del estudio, fue más baja con LPM que con LP (5 a 15%vs. 2%, N.S.). Se concluye que la fórmula estudiada es una buena alternativa de alimentación láctea en menores de 1 año y que podría ser incorporada al Programa de Alimentación Complementaria

Percepción materna de la calidad en la atención a niños hospitalizados / Maternal perception of care's quality to their children during hospitalization

A fin de evaluar la percepción que tienen las madres sobre la calidad de atención a los niños hospitalizados se realizó una encuesta especialmente diseñada. Se aplicó en 100 madres, en forma aleatoria, al egreso de los niños. La atención fue encontrada excelente o buena en 96%, regular o mala en 4%; 74%de las madres vio a alguien del personal, en su mayoría auxiliares de enfermería, actuar cariñosamente con sus hijos. Sólo el 2%afirmó que su hijo fue alguna vez retado o castigado. Al mismo tiempo, se detectaron diversos déficit materiales, de recursos humanos y de la atención y el trato. Se concluye que la atención fue percibida de modo satisfactorio. Se estima necesario continuar este tipo de estudios para perfeccionar la atención en salud

Programa colocación familiar en niños desnutridos (COFADE) / Foster care program for the treatment of undernourished infants

El programa COFADE está dirigido a la recuperación de menores de 2 años con desnutrición calórico-proteica de II y III grado, de etiología primaria, en que el tratamiento ambulatorio previo no ha sido exitoso. Los niños se internan transitoriamente en hogares sustitutos cuidadosamente seleccionados y capacitados para recuperarlos en aspectos físicos, psicomotores y sociales. Junto al tratamiento de los niños se realiza trabajo social intensivo con el hogar de origen, destinado a mejorar las condiciones de estas familias, todas ellas de extrema pobreza. La labor se efectúa conjuntamente por el Servicio de SaludSur Oriente y 5 Municipalidades, realizándose activa coordinación intersectorial. Las actividades son realizadas por equipo multiprofesional, participando las guardadoras e integrando activamente a los padres. Se presentan los resultados obtenidos al Ingreso y Alta en 520 niños y sus familias y 216 y 139 a los 6 y 12 meses de seguimiento, en aspectos antropométricos, desarrollo psicomotor y situación económico-social. En Peso-Edad (Sempé) disminuyó la desnutrición de 2- y 3er. grado de 97 a 18%. Al año de seguimiento fue de 29%. Tomando como parámetro la media de las Tablas NCHS, al ingreso los niños tenían un 68,3% del peso ideal para la edad incrementado a 82,3% al alta. En el seguimiento decreció levemente a 81,6%. En Talla-Edad (Sempé) existía compromiso severo (< a-2 DE) en el 61,7% de los casos, decreciendo a 44,6 al egreso y a 36,5% al año después. Hubo también avance en la relación peso-talla. El cuociente de desarrollo psicomotor promedio fue de 0,71 al ingreso. Mejoró notoriamente al egreso, a 0,93, llegando a 1,0 un año después de retornar los niños a sus propios hogares (Normal = 1,0;DE +- 0,15). En aspectos socioeconómicos hubo mejoría en el ingreso per cápita, ocupación del jefe de hogar, condiciones de vivienda y otros. Se analizan los resultados de este programa

Comparación de tres fórmulas dietéticas en lactantes con diarrea aguda / Comparison of 3 dietetic formulas in infants with acute diarrhea

Se comparan los balances de agua, sales y nitrógeno y la evolución clínica, en 3 grupos de lactantes con Síndrome diarreico agudo, uno de los cuales se realimentó con leche, y los otros dos con quesillo de Eledón reconstituído, con y sin agregado de zanahoria respectivamente. Con las 3 fórmulas se obtuvo absorción y retención nitrogenada satisfactorias. No hubo diferencias significativas en la velocidad del tránsito intestinal al 7§ día, ni en la incidencia de evolución tórpida del cuadro diarreico. El grupo que recibió zanahoria en la dieta presentó pérdidas hidroelectrolíticas por deposiciones algo mayores, aunque no estadísticamente significativas. Destacó la persistencia de pérdidas importantes por deposiciones entre el 4§ y 7§ días, y la ausencia de ganancia ponderal (excepto por cambios de hidratación) en los tres grupos, no obstante lo cual se obtuvo balance nitrogenado positivo en la mayoría de los lactantes. Se concluye que la presencia de fibra en la dieta, o el uso de fórmulas sin lactosa, no modifican ostensiblemente la evolución ni la magnitud de las pérdidas por deposiciones en el Síndrome diarreico agudo del lactante

Tratamiento ambulatorio de la desnutrición calórico-proteica del lactante: consultorio de nutrición infantil / Ambulatory treatment of protein-calorie malnutrition of infants: infant nutrition center

En el Servicio de Salud Metropolitano Sur Oriente se ha dado particular énfasis a la recuperación de lactantes con desnutrición moderada y severa, a través de equipos de salud con trabajo ambulatorio, intrahospitalario, de Centros Cerrados de recuperación nutricional y de colocaciones familiares. Esta publicación provee información respecto de la labor que realiza el Consultorio de Nutrición Infantil en la recuperación ambulatoria de niños desnutridos, así como de los resultados obtenidos. Lactantes con desnutrición moderada y grave son referidos a este Centro desde Consultorios Periféricos o después de alta hospitalaria, donde reciben atención por un equipo multiprofesional. La mayoría de los menores padece desnutrición primaria de iniciación precoz, situación deficitaria en sus hogares (extrema miseria), destete precoz, mala preparación de los biberones y escasa o nula educación alimentaria previa. Después de evaluar el estado nutricional, el desarrollo psicomotor y las principales fallas del ambiente familiar, se indican fórmulas dietéticas adecuadas, se realiza educación alimentaria y estimulación psicomotora. Se tratan concomitantemente otras enfermedades y se realiza un plan de trabajo social. El objetivo central es lograr que el niño se recupere en su propio hogar. Las actividades que se realizan tienen un costo bajo. Hay buen incremento en el cremiento físico y en el desarrollo psicomotor, con escaso número de niños que recaen luego en un seguimiento a mediano plazo

Programa Nacional de Alimentación Complementaria: 1965-1985 / National Program of Complementary Food: 1965-1985

Se analizan los antecedentes históricos que procedieron a la formación del Programa Nacional de Alimentación Complementaria, luego de la creación del Servicio Nacional de Salud, centrando el estudio en los últimos 20 años (1965-1985). Como hechos positivos destacan el aumento sostenido de toneladas métricas de alimento distribuidos que culminó en 1977 con un total de 31.842 T.M., el reemplazo en 1974, de la leche semidescremada con 12

mg. por leche entera con 26

mg (Purita) que también está disponible al público en almacenes y supermercados; la ampliación del programa a la problación en riesgo biomédico (1978) y socioeconómico, que a través de los alimentos recibidos mejoró sustancialmente la cobertura de sus necesidades de energía y proteínas. Los aspectos negativos se centran en un aumento de la importancia relativa del PNAC focalizado, en desmedro del PNAC básico, que en 1984 representa sólo el 40

de los alimentos distribuidos, con el consiguiente deterioro de su meta de prevención primaria; la significativa disminución de la cobertura nutricional del programa, luego de la reformulación del 1§ de julio de 1985; el progresivo reemplazo de la leche por mezclas proteicas, leche cereal y/o arroz, que implican importante disminución de la cantidad y calidad nutricional de las proteínas entregadas; los problemas administrativos y de aceptación que surgen de los sorpresivo de cambios de esta índole (AU)

Programa Nacional de Alimentación Complementaria: 1965-1985 / National Program of Complementary Food: 1965-1985

Se analizan los antecedentes históricos que procedieron a la formación del Programa Nacional de Alimentación Complementaria, luego de la creación del Servicio Nacional de Salud, centrando el estudio en los últimos 20 años (1965-1985). Como hechos positivos destacan el aumento sostenido de toneladas métricas de alimento distribuidos que culminó en 1977 con un total de 31.842 T.M., el reemplazo en 1974, de la leche semidescremada con 12% mg. por leche entera con 26% mg (Purita) que también está disponible al público en almacenes y supermercados; la ampliación del programa a la problación en riesgo biomédico (1978) y socioeconómico, que a través de los alimentos recibidos mejoró sustancialmente la cobertura de sus necesidades de energía y proteínas. Los aspectos negativos se centran en un aumento de la importancia relativa del PNAC focalizado, en desmedro del PNAC básico, que en 1984 representa sólo el 40% de los alimentos distribuidos, con el consiguiente deterioro de su meta de prevención primaria; la significativa disminución de la cobertura nutricional del programa, luego de la reformulación del 1§ de julio de 1985; el progresivo reemplazo de la leche por mezclas proteicas, leche cereal y/o arroz, que implican importante disminución de la cantidad y calidad nutricional de las proteínas entregadas; los problemas administrativos y de aceptación que surgen de los sorpresivo de cambios de esta índole